Autour des poumons

Comment faire pour prévenir les infections avec une maladie pulmonaire ou d’une fibrose pulmonaire dans la sclérodermie ? 

Le meilleur moyens pour limiter les infections lorsqu’on a une maladie pulmonaire est de faire les vaccinations obligatoires et importantes : 

• vaccination contre la grippe tous les ans
• vacination contre le pneumocoque tous les cinq ans

Je suis atteint d’une sclérodermie systémique de forme cutanée limité. Depuis environ 4 ans, j’ai commencé à être essoufflé, modérément au début, mais maintenant, je peine à marcher, à monter un étage. Même la nuit, le souffle me manque et avec l’effort, j’ai une douleur dans la poitrine et ensuite dans le dos.

En principe, l’essoufflement justifie de réaliser des épreuves fonctionnelles respiratoires qui doivent quantifier le déficit de la fonction de ventilation. Si celles-ci sont anormales, d’autres examens peuvent être faits pour élucider la cause du problème. Une vérification du taux d’hémoglobine contenue dans les globules rouges du sang est aussi opportune.

Chez les sclérodermiques, il y a fréquemment des atteintes du tissu pulmonaire, ou des vaisseaux pulmonaires, ou du cœur, ou une anémie liée aux saignements digestifs par exemple.

Il arrive que la sclérose de la cage thoracique gêne la ventilation. Tous ces problèmes doivent être documentés par des examens appropriés avant d’être traités. Dans le cas contraire, il s’agit d’une impression d’étouffement qui peut être liée à l’angoisse ou à d’autres problèmes psychologiques.

Peut-on faire un lien entre embolie pulmonaire et sclérodermie ?

Il n’y a aucun rapport entre la sclérodermie et l’embolie pulmonaire, sauf si cette dernière est due à des anticorps antiphospholipides qui sont une complication possible de toutes les maladies auto-immunes.

Cela est facile à rechercher sur une simple prise de sang. En principe, sous traitement anticoagulant efficace, les caillots pulmonaires doivent se dissoudre en trois à six mois

Quel est le rôle exact de l’oxygénothérapie ?

Le rôle de l’oxygénothérapie est ultra simple: lorsque le poumon est malade (notamment lorsqu’il y a une fibrose ou une HTAP) il a du mal à transporter suffisamment d’oxygène de l’air inspiré vers le sang.

Donc on augmente la concentration d’oxygène dans l’air inspiré ce qui mathématiquement facilite ce transport. De plus, lorsqu’il y a un manque d’oxygène dans le sang, les vaisseaux pulmonaires tendent à se serrer, c’est ce qu’on appelle la “vasoconstriction hypoxique”.

L’administration d’oxygène supplémentaire lutte contre ce cercle vicieux, à condition qu’elle soit assez prolongée (plus de 12h par jour). Le débit d’oxygène est mesuré en litres par minutes, généralement on prescrit entre 1 et 6 litres / minute.

A-t-on aujourd’hui assez de recul pour évaluer la réussite de la greffe pulmonaire ?

Il y a aujourd’hui des publications émanant de centres spécialisés qui montrent des espérances de survie de 60% à deux ans après la greffe pulmonaire. Globalement, ce sont les mêmes chiffres que ceux indiqués dans la greffe pour d’autres maladies pulmonaires orphelines, que l’on ne sait pas traiter encore de manière satisfaisante.
Les indications doivent être posées avec beaucoup de précisions, éviter les malades qui ont d’autres maladies associées (en particulier le reflux gastro-œsophagien sévère ou l’insuffisance cardiaque grave), les traitements trop lourds, et les patients incapables de recevoir assez de médicaments. Mais, si les poumons sont très malades, il ne faut pas attendre que la maladie soit trop évoluée pour prendre la décision de greffe.
Je n’ai pas connaissance, de manière formelle, de cas de récidive d’hypertension artérielle après la greffe mais on peut voir apparaître de multiples complications vasculaires pulmonaires, des phénomènes de rejets de la greffe ou des problèmes avec la quantité de médicaments anti-rejets et autres.

Le test de marche de 6 mn est-il intéressant pour surveiller la sclérodermie au niveau d’une HTAP ?

Oui, dans certains cas ! Evidemment pour ceux qui sont en mesure de le réaliser correctement. Une grande partie des patients sclérodermiques présentent des problèmes locomoteurs ou articulaires et le test ne peut être pertinent, mais chez les patients jeunes ou ayant une déambulation plus satisfaisante même si elle limitée du fait de la sclérodermie, la réalisation du test de marche à 6 mois d’intervalle peut permettre d’avoir des paramètres fiables.

Le test de marche est reconnu par les pneumologues comme la référence dans l’évaluation de l’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) ; cela consiste à faire marcher le malade pendant 6 mn, dans un couloir, en mesurant combien de distance il peut parcourir et on surveille si l’oxygénation du sang reste correcte.
Classiquement, les pneumologues font cela avec une surveillance de l’oxygénation du sang par un petit capteur au bout d’un doigt, mais dans la sclérodermie, ce n’est pas possible avec le phénomène de Raynaud et cela est vrai pour l’oxymétrie nocturne (recherche de désaturation), il faut absolument refuser la pince au bout du doigt pour tous les sclérodermiques, car les résultats peuvent être faussés d’une part et d’autre part, cela est douloureux et peut même favoriser une ulcération digitale pour le ou la malade. Il est donc préférable de faire les tests avec capteur frontal, et pas sur le bout du doigt ni sur le lobe de l’oreille.
Le test de marche est très valable pour les gens qui ont juste le poumon malade et rien d’autre, mais dans la sclérodermie, il peut y avoir beaucoup d’éléments qui peuvent entraver le bon fonctionnement de ce test : calcinoses sous les pieds gênant la marche, problèmes d’articulation, de muscles, etc.
C’est un test qui peut être réalisable, mais il évalue en fait de façon globale tous les éléments de la maladie sclérodermique limitant la marche, pas seulement l’état pulmonaire.

Est-ce que l’HTAP est plus fréquente chez les patients sclérodermiques ?

L’HTAP reste une complication rare de la maladie (5 à 10%), il était constaté qu’elle arrivait majoritairement dans les 10-15 premières années de la forme limitée de la sclérodermie systémique. Le message à faire passer est un dépistage le plus tôt possible d’où l’intérêt de faire tout les ans le bilan avec examens cliniques (essoufflement ?), marqueurs sanguins cardiaques, EFR et écho cardio. Si suspicion, le cathétérisme cardiaque s’impose, il permet de confirmer (ou non) un diagnostic d’HTAP. Cela peut arriver au début de la maladie, mais cela reste rare.
Il ne faut pas craindre le cathétérisme cardiaque et faire confiance au médecin qui le propose, surtout s’il y a le moindre doute, car c’est la seule façon de rassurer quant à l’absence d’hyper-pression pulmonaire ou la nécessité de mettre en place un traitement adapté (aucune décision ne peut être prise sans cathétérisme).