Ils constituent le traitement de première intention (nifédipine, diltiazem, nicardipine, nimodipine, amlodipine, felodipine). Ils réduisent significativement le nombre et la sévérité des attaques de phénomène de Raynaud. Le seul à avoir obtenu une AMM est la nifédipine,

L’Iloprost administré par voie intraveineuse à la dose d’une ampoule par jour pendant 5 jours a une AMM dans les «phénomènes de Raynaud sévères avec troubles trophiques en évolution».

Plusieurs essais ont été publiés, montrant une amélioration modeste du phénomène de Raynaud dans une population de patients incluant des sclérodermiques. Ils constituent une alternative en cas de phénomène de Raynaud sévère si résistance ou intolérance aux inhibiteurs calciques (Utilisation hors AMM).

Outre la Nifédipine, 2 autres produits ont une AMM pour le phénomène de Raynaud, le chlorhydrate de moxisylyte et la prazosine. Leur bénéfice apparaît modeste.

Le losartan peut être proposé en cas d’intolérance aux inhibiteurs calciques (Utilisation hors AMM).

Le captopril et l’énalapril (20mg/j) peuvent être proposés en cas d’intolérance aux inhibiteurs calciques ou en cas d’HTAP associée (Utilisation hors AMM).

Le traitement local a pour but de diminuer les douleurs, de favoriser la cicatrisation et de lutter contre le risque d’infection. Il doit être réalisé par un professionnel spécialisé dans le traitement des plaies.

Les ulcérations digitales sont très douloureuses, l’anesthésie locale par crème ou gel anesthésique local est donc indispensable en cas de détersion. Un traitement antalgique médicamenteux par voie générale avant le soin est souvent nécessaire, éventuellement associé à un anxiolytique. L’utilisation du MEOPA (Entonox^®, Kalinox^®), gaz à visée antalgique, peut être utile lors de détersion importante.

Les principes du traitement sont les suivants :

– Nettoyage des plaies au sérum physiologique ou à l’eau et au savon.

– Détersion mécanique qui consiste à éliminer la nécrose et la fibrine (parfois les calcifications) avec un grattoir, curette de Brocq ou bistouri. Une détersion soigneuse permet d’accélérer l’épidermisation. Cette détersion doit être prudente en présence d’une ischémie sévère.

– Pansements occlusifs : hydrogels en cas de plaie sèche, fibrineuse ou nécrotique pour favoriser la détersion, pansements aux hydrocolloïdes, hydrocellulaires, hydrofibres, à l’acide hyaluronique, tulle neutre vaseliné ou paraffiné, en phase de bourgeonnement.

• Les antalgiques : les antalgiques par voie générale sont le plus souvent indispensables du fait de l’importance de la douleur et doivent également être utilisés systématiquement avant les soins locaux. Le type d’antalgique doit être adapté au seuil de douleur évalué à l’aide d’une échelle analogique visuelle.
• Les antibiotiques : le traitement antibiotique est réservé aux infections patentes. L’utilisation d’une antibiothérapie locale n’est pas recommandée, car son efficacité n’est pas démontrée et qu’elle risque de sélectionner des germes résistants.
• Les vasodilatateurs : le traitement médicamenteux repose essentiellement sur l’utilisation des analogues de la prostacycline par voie intraveineuse (Iloprost).
• Un antagoniste des récepteurs de l’endothéline: le bosentan. Cette molécule a montré un bénéfice dans la prévention de la récidive d’ulcères digitaux chez les patients les plus sévères à risque d’ulcérations digitales multiples (utilisation dans le cadre de l’AMM), mais il n’a pas été démontré d’effet sur la rapidité de cicatrisation des plaies ischémiques constituées.
• Les inhibiteurs de la phosphodiestérase : sildénafil. Un essai récent a montré une tendance favorable au sildénafil pour réduire le temps de cicatrisation des ulcères digitaux. Le sildénafil peut être essayé ponctuellement en deuxième intention en cas d’efficacité insuffisante ou d’intolérance à l’iloprost (utilisation hors AMM).

• Amputation
  Il est nécessaire d’éviter au maximum le recours à la chirurgie d’amputation. Il faut laisser évoluer spontanément la zone de nécrose jusqu’à l’auto-élimination. Une amputation limitée est parfois indispensable en cas de gangrène humide ou d’ostéite résistant au traitement médical, pour préserver le maximum de tissu sain, ou encore en cas de vastes pertes de substances sans espoir de ré-épithélialisation, ou de douleurs distales irréductibles, résistantes aux antalgiques et aux traitements symptomatiques de la douleur.
• Sympathectomie
  La sympathectomie péri-artérielle des artères digitales, intermétacarpiennes, radiales et cubitales, éventuellement couplée à des reconstructions artérielles microchirurgicales n’a pas d’efficacité démontrée, et peut donner des complications sévères en cas d’ischémie étendue et s’accompagne d’un taux de récidive important. Elle n’est qu’exceptionnellement envisagée comme intervention de sauvetage après échec des traitements médicaux, en cas d’ischémie rebelle et étendue.
• Une réduction chirurgicale du volume d’une calcification
  Cette intervention peut être proposée en cas d’ulcérations persistantes et douloureuses en regard d’une volumineuse calcinose.
• Une détersion-greffe de peau totale
  Elle peut être proposée en cas d’ulcérations digitales persistantes, ne répondant pas aux traitements locaux conservateurs appropriés.

Stop aux ulcérations !

Bande dessinée sur la prévention et le traitement des ulcérations.
Avec le soutien institutionnel d’Actelion.

(renvoi vers commande de documentation)

Le traitement du reflux gastro-œsophagien et de ses complications repose sur :
– Les mesures hygiéno-diététiques à savoir la prise de repas fractionnés, la réduction voire l’arrêt de la consommation de tabac, alcool, thé, café et chocolat. Une consultation auprès de l’équipe de nutrition ou auprès d’un(e) diététicien(ne) est recommandée. Les séances d’ETP constituent un bon complément dans la gestion par le patient de ses troubles digestifs.
– Les règles posturales, à savoir la surélévation de la tête du lit, et l’évitement de la position couchée durant les 3 heures suivant les repas.
– Les anti-sécrétoires : inhibiteurs de la pompe à protons à double voire quadruple dose.
– La prise en charge de la gastroparésie et de la constipation qui peuvent être des facteurs aggravants.
– Les dilatations endoscopiques sont parfois nécessaires pour les sténoses peptiques résistantes au traitement médical.

La prise en charge diététique est toujours nécessaire (fragmentation des repas, alimentation mixée). Les régimes à faible teneur en résidus et la supplémentation en vitamines peuvent être recommandés.
Les prokinétiques de l’estomac accélèrent la vidange gastrique, mais peuvent avoir un effet négatif sur la motilité de l’intestin grêle lorsqu’ils sont prescrits à dose trop élevée. Un traitement par érythromycine est ainsi préconisé.
En cas d’échec de l’érythromycine, il est possible de tenter l’acide clavulanique contenu dans l’amoxicilline/acide clavulanique qui est prokinétique pour l’estomac.
Le traitement prokinétique sous forme buvable peut être proposé en l’absence de contre-indication neurologique et/ou électrocardiographique.
La gastroparésie peut entraîner un état de dénutrition sévère nécessitant une alimentation entérale (jéjunale) prolongée.

Le traitement médical de l’estomac pastèque fait appel aux inhibiteurs de la pompe à protons. Un traitement endoscopique peut s’avérer nécessaire. En cas d’échec des traitements précédents, l’antrectomie peut être indiquée.
Une surveillance endoscopique doit être effectuée tous les 3 ans.

• Troubles moteurs responsables de syndrome de malabsorption et/ou de pseudo-obstruction intestinale
  En cas d’occlusion aiguë, le traitement de première intention consiste à réhydrater le patient, à établir une analgésie (en évitant de préférence les opioïdes qui tendent à exacerber la dysmotilité intestinale) et à soulager l’intestin grêle par une aspiration nasogastrique. La prise en charge nutritionnelle ne doit pas être retardée. Les agents prokinétiques intestinaux peuvent être utilisés. La néostigmine intraveineuse peut être utilisée en cas d’épisode aigu, mais les effets indésirables cardiaques et cholinomimétiques limitent son utilisation chez ces patients fragiles. Les analogues de la somatostatine, et principalement de l’octréotide peuvent être proposés (utilisation hors AMM). Une combinaison de l’érythromycine orale à faible dose et de l’octréotide sous-cutanée est possible. L’octréotide à longue durée de vie pourrait être une alternative mieux tolérée à la combinaison érythromycine – octréotide sous-cutanée quotidienne pour la prévention de la rechute.
• Syndrome de malabsorption par colonisation bactérienne chronique du grêle
  Cette colonisation peut être confirmée par la réalisation d’un test respiratoire au glucose avant instauration du traitement.
  Le traitement fait appel à une antibiothérapie orale exclusive séquentielle mensuelle avec alternance de traitements différents, voire de périodes sans traitement. L’alternance des molécules d’antibiotiques est proposée afin d’éviter l’émergence d’une flore bactérienne intestinale multirésistante.

Le traitement de la constipation repose sur les mesures hygiéno-diététiques (alimentation équilibrée en fibres, hydratation satisfaisante, activités physiques régulières), les laxatifs et les lavements évacuateurs. L’avis de l’équipe de nutrition et/ou d’une diététicienne est recommandé dans les formes sévères.
Des médicaments prokinétiques peuvent être associés pour améliorer la motilité du côlon (et dans une moindre mesure les symptômes) : le métoclopramide, la dompéridone et le prucalopride en une prise quotidienne. Leur utilisation doit être limitée dans le temps.

Le traitement de l’incontinence anale est d’abord préventif. Les efforts de poussée prolongés et itératifs doivent être proscrits chez les patients ayant une constipation chronique ; il peut ensuite être fait appel à la rééducation par technique de biofeedback.
Le traitement du prolapsus rectal est chirurgical.
Dans les formes très invalidantes au quotidien, la stomie peut se discuter.

La dénutrition est de cause multifactorielle. L’apport alimentaire oral est souvent réduit en raison des symptômes persistants à type de nausées, vomissements, reflux et satiété précoce causés par la dysmotilité intestinale. La pullulation peut provoquer une mauvaise digestion et une mauvaise absorption de nutriments spécifiques. De plus, des facteurs extra-intestinaux de la malnutrition sont souvent présents : un régime à faible teneur en résidus avec diminution de l’apport minéral et vitaminique, souvent du fait des facteurs mécaniques et de la douleur provoquée par l’ingestion de résidus (fruits et légumes) ; une faible ingestion de nutriments du fait des troubles moteurs œsophagiens. En outre, les problèmes bucco-faciaux (microstomie, limitation d’ouverture buccale, douleur masticatoire, syndrome sec…) et les contractures des doigts peuvent rendre la préparation et la consommation de repas difficiles. Le syndrome anxio-dépressif fréquent et les effets indésirables de certains traitement concomitants  peuvent réduire l’appétit.
La prise en charge de la dénutrition dépend de son mécanisme.

Si une pullulation est confirmée, celle-ci sera à traiter et des traitements prokinétiques mis en place pour améliorer les ingesta et l’absorption des nutriments. Si le patient reste dénutri ou symptomatique malgré les traitements médicamenteux, une nutrition entérale, soit par voie nasale temporaire, soit par gastrostomie est à discuter avec une équipe de gastroentérologues/spécialistes de nutrition expérimentée. En cas de gastroparésie sévère, l’alimentation entérale sera de préférence jéjunale plutôt que gastrique. Si l’alimentation entérale n’est pas réalisable ou inefficace, une nutrition parentérale devra être privilégiée. Dans tous les cas, prévoir une consultation auprès d’un médecin nutritionniste ou un(e) diététicien(ne) spécialisés dans la sclérodermie.

Sensibiliser le patient à l’hygiène bucco-dentaire, en enseignant des méthodes de brossage adaptées pour prévenir l’apparition de lésions carieuses et parodontales (gingivite, parodontite, hyperplasie gingivale…), en prenant en compte les difficultés rencontrées par le patient. Après un premier bilan bucco-dentaire au diagnostic (associant examen clinique et radiologique), un suivi bi-annuel du même type est recommandé, afin de détecter précocement toute anomalie.

Les séances de soins bucco-dentaires doivent se situer en début de journée et doivent être de courte durée.

Elle doit être prise en charge par la prescription de substituts et stimulateurs salivaires (chlorhydrate de pilocarpine si syndrome de Sjögren associé) afin de diminuer le risque parodontal et carieux. Des bains de bouche à usage quotidien au bicarbonate doivent être également proposés. Une fluoration systématique par gouttières porte-fluor ou par application de vernis fluorés doit être discutée.

En cas d’ulcération buccale, l’application d’antiseptiques et d’anesthésiques topiques (ex : chlorhexidine et lidocaïne 2%) peut être envisagée en évitant la prise de produits anesthésiants avant les repas pour limiter les risques de survenue de fausses routes.

L’ouverture limitée de la bouche est une des limites à la réalisation des soins et peut limiter la réalisation d’empreintes en vue d’une réhabilitation prothétique. Des séances de kinésithérapie oro-faciale doivent être proposées pour diminuer la limitation d’ouverture buccale progressive. La technique d’empreintes dites « fractionnées » pourra dans certains cas être utilisée. De plus, la base des prothèses pourra être réalisée en résine « molle » afin de limiter l’inconfort dû aux prothèses en matériau rigide dans le contexte (ulcérations, douleurs…).

La possibilité de pose d’implant dentaire dépend du patient. Le praticien doit évaluer : d’une part l’état d’immunodépression du patient notamment en lien avec les thérapeutiques, mais également la capacité du patient à maintenir une bonne hygiène bucco-dentaire pour ne pas compromettre la viabilité de l’implant. La pose d’implants postérieurs est le plus souvent possible, sous réserve d’une ouverture buccale suffisante.

Problèmes bucco-dentaires associés à la sclérodermie systémique

Livre de conseils pour la prévention et la prise en charge des problèmes bucco-dentaires.
Ce livre a été réalisé avec le centre de référence O-Rares et le soutien de la Filière FAI²R

(renvoi vers commande de documentation)

livret à destination des adhérents

En cas de péricardite symptomatique, un traitement par anti-inflammatoires non stéroïdiens – AINS (prudence en cas d’atteinte digestive haute) / colchicine peut être proposé en première intention.

Les troubles du rythme cardiaque doivent être traités par les anti-arythmiques habituels avec les précautions d’usage. Les bêtabloquants ne sont pas contre-indiqués, mais leur utilisation est limitée du fait du risque d’aggravation du phénomène de Raynaud et d’ulcération digitale. Les bêtabloquants et l’amiodarone peuvent favoriser la survenue d’une fibrose pulmonaire.
Le traitement anticoagulant est nécessaire en cas de trouble du rythme supra-ventriculaire sous certaines conditions.
Un avis spécialisé est nécessaire afin de définir s’il y a indication à la mise en place d’un défibrillateur.

Un traitement inhibiteur calcique peut être proposé qui permettra d’améliorer la perfusion et la réserve coronaire. Les inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine II (IEC) peuvent les remplacer en cas d’intolérance ou être ajoutés notamment lorsqu’il existe une dysfonction ventriculaire patente. Dans les dysfonctions avancées, le traitement classique de l’insuffisance cardiaque systolique doit être proposé en l’absence de contre-indication. Pour l’insuffisance cardiaque à fraction d’éjection préservée, la thérapeutique est symptomatique, basée essentiellement sur les diurétiques. Les très rares myocardites peuvent justifier l’utilisation d’immunosuppresseurs.

La sécheresse oculaire n’est pas exceptionnelle surtout lorsque s’associe un syndrome de Gougerot-Sjögren. On traite cette sécheresse par les larmes artificielles, l’acide hyaluronique en collyre voire la pommade ophtalmologique à la vitamine A. Lorsque ceci ne suffit pas, le collyre à la Cyclosporine est une alternative.

La sécheresse de la peau est parfois invalidante, et justifie d’utiliser de façon quotidienne des crèmes hydratantes, ou encore mieux, émollientes, contenant certains lipides, qui permettent au moins partiellement de détendre et ramollir la peau. Pour la toilette, il faut éviter d’utiliser des savons ou gels douche parfumés, ou à base d’alcool. On privilégie les produits surgras, sans savon, ou encore des huiles lavantes.

La sécheresse buccale est également invalidante. C’est la réalisation quotidienne de soins de la bouche et des dents qui va permettre de diminuer, au moins partiellement, cette sensation. Le brossage de dents biquotidien est nécessaire, car la raréfaction de la salive augmente le risque de problèmes dentaires.

L’utilisation régulière d’un hydropulseur, jet dentaire à faible pression, peut améliorer un peu ce symptôme. Il est par ailleurs très fortement recommandé de consulter fréquemment le dentiste ou le stomatologiste, qui pourra effectuer des soins spécialisés. L’utilisation de certains substituts salivaires, ou de gels buccaux, est utile, car diminue au moins partiellement l’impression de bouche sèche. Il s’agit par exemple de substituts salivaires (Artisial®, Syali-Spray®), dont l’efficacité est transitoire. Un produit plus stable, un peu huileux, sous forme d’un spray de petit format (Aequasyal®), peut soulager la sensation de bouche sèche. Certains gels buccaux sont disponibles en parapharmacie, tels que BioXtra®, par exemple. La prise fréquente de boissons (par exemple : eau gazeuse additionnée d’un peu de jus de citron, ou eau minérale) peut aider au cours de la journée, de même que le fait de mâcher du chewing-gum sans sucre, qui stimule la production de salive de façon mécanique par les glandes salivaires.

Si un syndrome de Gougerot-Sjögren est associé, il est possible de prescrire de la pilocarpine.

Il faut également traiter la sécheresse vulvaire et vaginale. En effet, la sécheresse vulvo-vaginale est une complication invalidante de la sclérodermie systémique. Elle peut se traduire par un prurit, un inconfort permanent, des douleurs lors des rapports sexuels. Elle peut justifier l’application d’une crème vaginale, à base d’œstrogènes, ou d’ovules gynécologiques qui peuvent améliorer les symptômes. Ces traitements comportent des hormones (œstrogènes), qui justifient la même surveillance et ont les mêmes contre-indications qu’un traitement hormonal substitutif. Il faut donc prendre l’avis d’un gynécologue. Certains lubrifiants, et notamment ceux qui contiennent peu ou pas de conservateurs, peuvent également être utilisés sans restriction.
Des rétrécissements vulvaires peuvent également être observés.